Si tratta di una malattia rara (sono riportati solo circa 400 casi!) che causa alterazioni ungueali, linfedema e problemi respiratori. Vediamola insieme!
In genere l’esordio si ha in età adulta, dopo i 50 anni, e si può avere sia negli uomini che nelle donne. A livello dell’unghia, si nota un cambiamento con arresto della crescita (quindi l’unghia resta molto corta, può terminare molto prima del polpastrello), aumento dello spessore e un colore giallo o verdastro. Questi cambiamenti coinvolgono sia le unghie delle mani che quelle dei piedi.
Queste alterazioni delle unghie possono essere accompagnate, come accennato sopra, a linfedema e a problemi respiratori. Questo avviene in circa 1/3 dei casi e le alterazioni ungueali possono precedere anche di anni queste problematiche. Ciò significa che in questa patologia, anche se inizialmente sono presenti solo le alterazioni delle unghie, è necessario fare controlli periodici.
Cos’è il linfedema? Il linfedema è un edema, ovvero un gonfiore, causato da un ristagno della linfa. In tutto il corpo scorrono i vasi linfatici, che sono sottilissimi canali in cui scorre un liquido, la linfa, che viene dai tessuti. Infatti, quando il sangue passa attraverso i vasi sanguigni, in particolare nei capillari (che sono i vasi sanguigni con la parete più sottile, dove avvengono gli scambi di sostanze tra il sangue e i tessuti dell’organismo), una parte dei liquidi contenuti nel sangue passa attraverso le pareti dei vasi per andare nell’interstizio (ovvero fuori dai vasi ma anche fuori dalle cellule che compongono organi e tessuti). Questi liquidi vengono raccolti dai vasi linfatici che li riportano poi nel sangue. Se questo non avviene, perché i liquidi sono troppi oppure perché i vasi linfatici non funzionano bene, si ha un rigonfiamento in quella zona che, a differenza di altri tipi di edema, è molto duro, molto grosso, può impedire di utilizzare la gamba o il braccio, ad esempio, e il riassorbimento è difficile. A differenza dei gonfiori causati da cattiva circolazione, il linfedema può essere molto più invalidante.
Per quanto riguarda invece i problemi respiratori, in questa sindrome si possono avere tosse, bronchite, tracheobronchite, bronchiectasie, sinusite cronica, infezioni respiratorie croniche e versamento pleurico (ovvero accumulo di liquido tra le pleure, i due foglietti che avvolgono ogni polmone).
Per la diagnosi, è importante l’aspetto delle unghie, che non va però confuso con altre patologie delle unghie molto (ma molto!) più diffuse che possono dare un aspetto simile, come ad esempio le micosi (infezioni date da funghi), per questo è importante che la diagnosi venga fatta da unƏ specialista.
In circa un terzo dei casi la patologia delle unghie regredisce da sola. La terapia si basa sulla vitamina E.
Non si sa perché venga, ma sembrerebbe che la causa sia una problematica del sistema linfatico; in altri casi, può essere la spia di altre patologie, come ad esempio di una neoplasia.
Fonti:
https://www.osservatoriomalattierare.it/ricerca-scientifica/12588-sindrome-delle-unghie-gialle-molte-le-domande-ancora-aperte#:~:text=La%20sindrome%20delle%20unghie%20gialle,il%20manifestarsi%20di%20complicazioni%20respiratorie Visto il 04.08.2022
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=IT&Expert=662 Visto il 04.08.2022
Il Seme - Divulgazione Formazione Consulenza 